التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ،التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، المعروف سابقًا باسم تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو مرض يسببه تلف القنوات الصفراوية في الكبد، حيث تحمل هذه القنوات الصغيرة السائل الهضمي ، أو الصفراء ، من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة.
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
في الأمعاء ، تساعد الصفراء على تكسير الدهون وتساعد في امتصاص الفيتامينات قليلة الذوبان في الدهون ، مثل A و D و E و K.
يسمح الضرر الذي يلحق بالقنوات الصفراوية بتراكم الصفراء في الكبد، وبمرور الوقت ، تتسبب الصفراء المتراكمة في إتلاف الكبد، ويمكن أن يؤدي إلى تندب دائم وتليف الكبد.
قد لا يعاني الأشخاص المصابون بـ PBC من أي أعراض لمدة تصل إلى 10 سنوات، وإذا كان لدى الشخص مرحلة مبكرة من PBC (المرحلة 1 أو 2) ، فإن متوسط العمر المتوقع طبيعي.
إذا كان لدى الشخص المصاب بـ PBC أعراض متقدمة كما شوهد في مرحلة متقدمة ، فإن متوسط العمر المتوقع هو حوالي 10-15 سنة.
ما هي المراحل؟
تتكون PBC من أربع مراحل، وهي تستند إلى مقدار الضرر الذي لحق بالكبد.
- المرحلة الأولى: حدوث التهاب وتلف في جدران القنوات الصفراوية المتوسطة الحجم.
- المرحلة الثانية: انسداد القنوات الصفراوية الصغيرة.
- المرحلة 3. تشير هذه المرحلة إلى بداية الندوب.
- المرحلة 4. تطور تليف الكبد. هذا تندب دائم وشديد وتلف الكبد.
ما هي الأعراض والمضاعفات؟
يتطور PBC ببطء، وقد لا تظهر عليك أي أعراض لسنوات ، حتى بعد تشخيصك، وغالبًا ما تكون الأعراض الأولى هي الإرهاق وجفاف الفم وجفاف العين مع حكة في الجلد.
يمكن أن تشمل الأعراض اللاحقة:
- ألم في البطن.
- سواد الجلد.
- غثيان.
- فقدان الشهية.
- فقدان الوزن.
- جفاف العين والفم.
- نتوءات صغيرة صفراء أو بيضاء تحت الجلد (الورم الأصفر) أو العينين (زانثلازما).
- آلام المفاصل أو العضلات أو العظام.
- اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).
- انتفاخ البطن من تراكم السوائل.
- تورم في الساقين والكاحلين (وذمة).
- إسهال.
- الكسور الناتجة عن ضعف العظام.
يمكن أن يتسبب PBC في تلف الكبد التدريجي، ويمكن أن تصبح العصارة الصفراوية والمواد التي تساعد على إزالتها من الجسم محاصرة في الكبد، كما يمكن أن تؤثر النسخة الاحتياطية من الصفراء أيضًا على الأعضاء القريبة مثل الطحال والمرارة.
عندما تنحشر العصارة الصفراوية في الكبد ، يكون القليل منها متاحًا للهضم، ويمكن أن يمنع نقص الصفراء جسمك من امتصاص ما يكفي من العناصر الغذائية من الأطعمة.
المضاعفات
تشمل المضاعفات المحتملة لـ PBC ما يلي:
- تضخم الطحال.
- حصى في المرارة.
- ارتفاع مستويات الكوليسترول.
- ضعف العظام (هشاشة العظام).
- نقص فيتامين.
- التليف الكبدي.
ما الذي يسبب PBC؟
PBC هو مرض مناعي ذاتي، وهذا يعني أن جهازك المناعي يخطئ في الأنسجة في الكبد باعتباره غازًا أجنبيًا ويهاجمه.
يمتلك جهازك المناعي جيشًا من الخلايا التائية “القاتلة” التي تحدد وتحارب الأجسام الضارة مثل البكتيريا والفيروسات، وفي الأشخاص المصابين بـ PBC ، تهاجم هذه الخلايا التائية الكبد عن طريق الخطأ وتتلف الخلايا في القنوات الصفراوية.
تزداد احتمالية إصابتك بـ PBC إذا كنتِ أنثى.
تشمل عوامل الخطر الإضافية ما يلي:
- أن يكون عمرك بين 30 و 60 عامًا.
- وجود أحد الوالدين أو الأشقاء مصابين بهذه الحالة.
- تدخين السجائر.
- التعرض لمواد كيميائية معينة.
ما هي خيارات العلاج؟
على الرغم من عدم وجود علاج لـ PBC ، إلا أن العلاجات يمكن أن تحسن الأعراض وتحمي الكبد من المزيد من التلف.
- العلاج الأول الذي يجربه الأطباء عادة هو حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA) أو أورسوديول (أكتيغال ، أورسو)، وهو حمض الصفراء الذي يساعد في نقل الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة، والذي يمكن أن يساعد في إبطاء تلف الكبد ، خاصة إذا بدأت في تناوله عندما لا يزال المرض في مراحله المبكرة.
ستحتاج إلى الاستمرار في تناول هذا الدواء مدى الحياة. تشمل الآثار الجانبية للأورسوديول زيادة الوزن والإسهال وتساقط الشعر. - حمض Obeticholic (Ocaliva) هو دواء أحدث تمت الموافقة عليه للاستخدام في الأشخاص الذين لا يستطيعون تحمل UDCA أو الذين لا يستجيبون له.
يقلل هذا الدواء من كمية الصفراء في الكبد عن طريق تقليل إنتاج الصفراء والمساعدة في إخراج الصفراء من الكبد.
يمكن لطبيبك أيضًا أن يصف أدوية لعلاج الأعراض ، مثل:
- الحكة: مضادات الهيستامين مثل ديفينهيدرامين (بينادريل) ، هيدروكسيزين (فيستاريل) ، أو كوليسترامين (كويستران).
- جفاف العيون: الدموع الاصطناعية.
- جفاف الفم: بدائل اللعاب.
