ماهو مرض كلودين بيبي السماك ؟.. مرض كلودين بيبي أو السماك هو عبارة عن مرض وراثي يصيب الجلد منذ الولادة أو في أول مراحل العمر، نتيجةً لوجود خلل واضطراب في عملية التقرن بطبقة البشرة مما يمنح البشرة شكلاً شبيهاً بجلد السمكة ومن هنا اشتق اسم المرض.
ماهو مرض كلودين بيبي السماك
مرض جلدي نادر, وتمثل هذه الحالة عادة ظاهرة لاحمرار الجلد الخلقي سماكي الشكل أو السماك الصفيحي، ومثل الجنين المهرج يبدو الطفل الكولوديوني كنمط مفرد ظاهري لعدة أنماط وراثية.
يخضع غلاف الكولوديون للتقشر أو التوسف، والذي عادةً مايكتمل خلال 2 إلى 3 أسابيع من الحياة خارج الرحم هذا يكشف المرض الجلدي القابع تحت الغشاء الكولوديوني.
10% من الحالات فقط يكون الجلد تحت الغشاء سليماً، إذ تُدخل التظاهرات الخفيفة في سياق ما يسمى “الشفاء الذاتي” أو المحدد لنفسه.
تعد الأمراض الجلدية مزعجة بالنسبة للكثير من الناس بسبب إساءتها للمظهر العام، فما بالك إذا كان المريض مولوداً حديثاً وجلده مُغطى بغشاء كولوديوني.
لا يقتصر السوء على المظهر فقط وإنما تؤثر الحالة سلباً على الوظائف الحيوية للطفل من تحدد الحركة.
حالة اطفال السماك عند الولادة
يكون الرضع مغطون عند الولادة بغشاء سميك متوتر يشبه الرقاقة المزيتة أو الكولوديون، الذي يسقط فيما بعد.
بشكل نادر يصبح لدى الرضع المصابين جلد طبيعي بعد سقوط الغشاء.ويبدي الأطفال المصابون تشتر خارجي. وتسطح الأنف والأذنين، وتثبيت الشفاه بشكل حرف O
قد يغيب الشعر، وقد تثقب الطبقة المتقرنة المغطية، ويتشقق الغشاء مع الجهد التنفسي الأولي، وبعد الولادة بفترة قصيرة يبدأ بالتوسف بأشكال كبيرة وقد يحتاج الطرح الكامل بعد عدة أسابيع، وقد يتشكل غشاء جديد أحيانا في مناطق معينة.
قد يعود مرض ووفاة المولود للإنتان الجلدي ذات الرئة الاستنشاقية (مادة متوسفة) ونقص الحرارة أو تجفاف مفرط للصوديوم في الدم بسبب ضياع السوائل المفرط عبر الجلد نتيجة زيادة نفوذية الجلد.
اعراض هذا المرض
يتميز بظهور حراشف جافة خشنة ومبيضة تتفاوت بحجمها على السطوح السابطة للذراعين والساقين ولمدى أقل على الظهر.
يظهر المرض عادة في الطفولة أو الطفولة المبكرة ويتراجع مع تقدم العمر.
يحصل في حوالي نصف المرضى أيضاً التهاب جلد منتبذ وعلامات أخرى مثل فرط إحساس وراثي.
أسباب مرض السماك
الأسباب الوراثية لمرض جلد السمك:
قد يكون السماك الوراثي احد النوعين و هما، صبغي متنحي او صبغي سائد و هما يعبران عن حالة الكروموسوم X سواء كان سائد او متنحي او بمفرده.
ويعني النوع الصبغي المتنحي أن الجين المتغير للخلة أو المرض متواجد على واحد من الأزواج الـ 22 للكروموسومات، والتي تسمى أيضاً صبغية جسدية.
ويتساوى الذكور والإناث في نسبة امتلاكهم لمرض أو خلة صبغية ذات جسد متنحي.
ومتنحي يعني أن نسختين من الجين المتغير ضروريان للتعبير عن الحالة.
لهذا فإن الطفل يرث نسخة من الجين المتغير من كل من الوالدين، الذين يعتبران حاملين( لأن كل منهما يحمل جيناً متغيراً واحداً).
وبما أن الحاملين لا يوضحون الجين المتغير، فإن الوالدين عادة لا يعرفان أنهما يحملان الجين المتغير، الذي يسبب السماك حتى يرون أول طفل لهما.
والوالدين الحاملين لديهما فرصة واحدة من أربعة في كل حمل ليكون لديهما طفل مريض بالسماك.
ومريض السماك لديه فرصة 50%َ-50% لتوريث المرض لولده.
ويمكن أن تظهر أعراض المرض عند الولادة أو في الطفولة المبكرة.
والسماك قد يسبب حكة والتهاب جلدي وتقصف القشور قد يؤدي إلى إدخال إنتان إلى الجلد، وما قد يتبعه من مشاكل.
الأسباب المكتسبة لمرض جلد السمك:
الشكل الأولي للسماك هو جفاف الجلد، ولا يكون مترافقاً مع مرض نظامي.
يحدث غالباً في الأطراف السفلية في كبار السن أثناء الطقس البارد.
يكون إنذاراً مبكراً لوجود أمراض أخرى مثل الإيدز واللمفوم، وقصور الدرقية، أو الجذام، ويظهر في هذه الحالة على الجذع والساقين.
يظهر السماك كنتيجة لإستعمال بعض الأدوية مثل السيميتيدين بعض مضادات الاكتئاب والفيتامينات (ب)3
ما هو تشخيص السماك؟
التشخيص مجرد النظر قد يقود إلى معرفة الحالة ولكن أخذ عينة من جلد المريض تأكد كل شئ، أو دراسة الحمض النووي.
ما هو علاج هذا المرض
معظم العلاجات هي علاجات موضعية، أي على الجلد مباشرة وجفاف الجلد يتم علاجه بتقليل الإستحمام ووضع كريم مرطب، أو زيوت طبيعية بعد الحمام.
بعض أشكال المرض تحتاج إلى نوعين من العلاج مثل:
-علاج لتقليل القشرة وترطيب الجلد تحته.
-تقليل القشرة يتم بواسطة حالات الطبقة القرنية، مثل اليوريا، وحمض اللاكتيك وحمض الساليسيليك.
-الغليسرين والزيت يعتبر مرطب، وهناك مركبات تجارية كثيرة تؤدي الغرض.
وربما يكون مفيداً معالجة الآثار الجانبية مثل الحكة والالتهابات. والحالة تحتاج لعلاج مستمر مدى الحياة.
