ماهو مرض كروتزفيلت جاكوب .. تعرف علي اعراضه واسبابه وطرق علاجه
ماهو مرض كروتزفيلت جاكوب؟.. مرض كروتزفيلد جاكوب نادر ويصيب الشخص عقب تعرّضه لأحد أنواع البريون، وهو بروتين طبيعي في الجسم وإنما يتّخذ شكلاً شاذاً في المرض ويتواجد هذا البروتين أساساً في الدماغ، ويُعرف المرض في الأصل بإسم اعتلال المخ إسفنجي الشكل.
ماهو مرض كروتزفيلت جاكوب
يعد مرض كروتزفيلد جاكوب اضطرابًا تنكسيًا في الدماغ والذي يؤدي إلى الخرف والموت في نهاية المطاف. يمكن أن تشبه أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD)، أعراض اضطرابات الدماغ الشبيهة بالخرف، مثل مرض الزهايمر. لكن يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب عادةً بسرعة أكبر بكثير.
تاريخ ظهور هذا المرض
لقد جذب مرض كروتزفيلد جاكوب الانتباه في التسعينات، وذلك عندما أصيب مجموعة من الأشخاص في المملكة المتحدة بشكل من أشكال المرض يسمى مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع، وذلك بعد تناولهم للحوم البقر المصاب. ولكن لم يتم ربط مرض كروتزفيلد جاكوب التقليدي بلحوم البقر الملوثة.
وعلى الرغم أن مرض كروتزفيلد جاكوب من الأمراض النادرة، ومرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع هو الأقل انتشاراً، إلا إنه يتم تشخيص حالة واحدة بمرض كروتزفيلد جاكوب من مليون شخص سنوياً، وعادة ما يكون في البالغين الأكبر سناً.
أعراض الأصابة بهذا المرض
مرض كروتزفيلد جاكوب يتم تمييزه من خلال التدهور العقلي السريع، والذي يحدث عادة خلال أشهر قليلة، ومن الأعراض والعلامات التي قد تظهر:
تغيرات في شخصية المريض.
القلق والأكتئاب.
فقدان الذاكرة.
ضعف التفكير.
الرؤية المشوشة، والعمى.
الأرق.
صعوبة في التحدث.
صعوبة في البلع.
حركات مفاجئة لا إرادية.
وتزداد الأعراض العقلية سوءاً مع تقدم المرض، وعادة ما يدخل أغلب المصابين به في غيبوبة بالنهاية، وفي الغالب ما تحدث الوفاة خلال سنة واحدة من الإصابة، وقد يكون فشل عضلة القلب أو فشل الجهاز التنفسي، أو الالتهاب الرئوي، أو بعض أنواع العدوى الأخرى، هي سبب حدوث الوفاة.
وبالإضافة لهذا يؤثر المرض على أشخاص أصغر سناً من الأشخاص الذين يصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب التقليدي، ويبدو أن المرض يتمر لفترة أطول تتراوح ما بين 12 إلى 14 شهراً.
مضاعفات المرض
كما هو الحال مع أمراض العته الأخرى، يؤثر مرض كروتزفيلد جاكوب بشدة على المخ والجسم، ولكن يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب ومشتقاته بصورة أكبر بكثير.
وعادة ما يميل المصابون بالمرض للابتعاد عن العائلة والأصدقاء، لأنهم يفقدون القدرة على التعرف عليهم أو الارتباط بهم، كما يفقدون القدرة على العناية بأنفسهم، بل يدخل العديد منهم في غيبوبة، وفي النهاية تحدث الوفاة.
أسباب هذا المرض
هناك الكثير من العوامل التي تسبب تراكم بروتين بريون المعيب في الجسم، والسبب الأكثر انتشارا يتعلق، على ما يبدو، بتراكم البروتين في الدماغ بمحض الصدفة.
وهو ما يحصل باحتمال نسبته 1 من كل مليون شخص في كل سنة. وثمة مصدر أخر يتعلق بالتغيرات التي تحصل في الجين المُشفر لهذا البروتين والتي تضاعف احتمالات تراكم البروتين المعيب بكميات كافية لتسبب المرض.
ويبدو أن السبب في مرض كروتزفيلد جاكوب وأمراض الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي، هو وجود نسخة غير طبيعية من أحد أنواع البروتين والمسمى بـ البريون. وفي العادة لا تُسبب هذه البروتينات أي أذى، ولكن عندما يعاد تشكيلها، تصبح من البروتينات المعدية.
الوقاية من مرض كروتزفيلت جاكوب
يتم ذلك من خلال تنظيم المصادر المحتملة، والتي قد تتسبب في الإصابة بالمرض، حيث قامت العديد من الدول باتخاذ العديد من الإجراءات لمنع دخول اللحوم المصابة بالمرض:
-وضع قيود صارمة على استيراد الماشية من البلدان التي ينتشر فيها مرض جنون البقر.
-وضع قيود على أكل الحيوانات.
-إجراءات صارمة للتعامل مع الحيوانات المريضة.
-وضع طرق لاختبار صحة الماشية.
-وضع قيود على الأجزاء التي يمكن استخدامها في الطعام.
كيفية تشخيص هذا المرض
يعتبر تطور الأعراض سريعاً أحد أهم الأدلة التي قد يصاب بها الشخص بمرض كروتزفيلد جاكوب.
لا يوجد اختبار واحد – أو أي مجموعة من الاختبارات – يمكنها تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع في شخص حي، لكن الاختبارات التالية قد تساعد في تحديد ما إذا كان الفرد مصاب بمرض كروتزفيلد جاكوب:
مخطط كهربية الدماغ (EEG) يقيس أنماط الدماغ للنشاط الكهربائي على غرار الطريقة التي يقيس بها مخطط كهربية القلب النشاط الكهربائي للقلب.
يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) اكتشاف تغيرات دماغية معينة تتفق مع مرض كروتزفيلد جاكوب.
إختبارات سائل النخاع الشوكي حيث يختبر السائل الشوكي لوجود بعض البروتينات.
علاج مرض كروتزفيلد جاكوب
لا توجد علاجات فعالة لعلاج مرض كروتزفيلد جاكوب أو أي من مشتقاته. وقد تم اختبار عدد من الأدوية، ولم تظهر أي منها فائدة في العلاج.
ولهذا السبب يركز الأطباء على تخفيف الألم وبعض الأعرض الأخرى، وأن يشعر المصابون بهذا المرض بأكبر قدر من الراحة الممكنة.
