ماذا تعرف عن انحلال البشرة الفقاعي
ماذا تعرف عن انحلال البشرة الفقاعي
ماذا تعرف عن انحلال البشرة الفقاعي
انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة نادرة من الحالات الوراثية التي تسبب هشاشة الجلد التي تميل إلى التقرح بلا صعوبة، حيث تظهر البثور غالبًا نتيجة خدش الجلد أو فركه أو ملامسته للحرارة أو الاحتكاك أو إصابة طفيفة.
يحدث انحلال البشرة الفقاعي (EB) بسبب خلل أو طفرة في جين الكيراتين أو الكولاجين، ويؤثر على الأنسجة الضامة.
تأثير انحلال البشرة الفقاعي على الجسم
يتسبب EB في ظهور تقرحات في الجلد بسهولة، وتتكون بشرة الإنسان السليمة من طبقتين:
- البشرة، وهي الجزء الخارجي.
- الأدمة، وهي الجزء الداخلي.
عادة توجد مثبتات البروتين بين الطبقات، وتتكون هذه المثبتات من الكولاجين وتمنع طبقتين من الجلد من القص أو التحرك بشكل مستقل عن بعضهما البعض.
لا يمتلك الأشخاص المصابون بـ EB مثبتات البروتين هذه، لذلك عند حدوث أي احتكاك على الجلد، تحتك الطبقتين ببعضهما البعض، وينتج عن هذا تقرحات وبثور مؤلمة.
يمكن أن تحدث البثور أيضًا في الأغشية المخاطية داخل الجسم، مثل الفم والمريء، وفي بعض الأحيان يجعل هذا من المستحيل تقريبًا تناول الأطعمة الصلبة، ويمكن أن يؤثر هذا أيضًا على المسالك البولية والمثانة، مما يجعل التبول مؤلمًا.
يمكن أن تتراوح شدة مرض EB من معتدلة إلى مهددة للحياة، وفي حالة المرض المعتدل، تميل التقرحات إلى التطور حول اليدين والقدمين، وغالبًا ما يؤثر مرض التهاب الجلد الدهني الشديد على الجسم بالكامل، ويمكن أن تكون بعض المضاعفات، مثل العدوى وصعوبات التغذية وفقدان العناصر الغذائية من خلال الجلد.
أعراض انحلال البشرة الفقاعي
تعتمد العلامات والأعراض المحددة على نوع المرض الذي يعاني منه الشخص، وعادة ما تشمل:
- ظهور تقرحات على الجلد وفروة الرأس وحول العينين والأنف.
- تمزق الجلد.
- الجلد يبدو رقيق جدا.
- تساقط الجلد.
- داء الثعلبة وتساقط الشعر.
- نتوءات بيضاء صغيرة جدًا على الجلد.
- فقدان أظافر اليدين والقدمين أو كليهما أو تشوه الأظافر.
- بثور أو تآكل في العين.
- التعرق المفرط.
إذا حدث مرض EB في الأغشية المخاطية، فقد يتسبب في:
- صعوبات في البلع، إذا ظهرت تقرحات حول الفم والحلق.
- صوت أجش بسبب ظهور تقرحات في الحلق.
- مشاكل في التنفس، بسبب ظهور تقرحات في مجرى الهواء العلوي.
- التبول المؤلم الناتج عن ظهور تقرحات في المسالك البولية.
تظهر الأعراض عادةً في وقت مبكر جدًا من حياة الشخص، وغالبًا بعد الولادة بفترة وجيزة.
الأسباب
قد يرث الشخص هذا المرض من أحد الوالدين أو كليهما.
للحصول JEB، يجب أن يكون لدى كلا الوالدين الجين المعيب، وبالنسبة لجميع الأنواع الأخرى، يحتاج أحد الوالدين فقط إلى الحصول عليها، وفي حالات أخرى، قد يحدث الخطأ أثناء تكوين البويضة أو الحيوانات المنوية.
يعتقد معظم الخبراء أن الطفرة تحدث في جين الكيراتين أو الكولاجين.
العلاج
لا يوجد علاج متاح حاليًا لـ EB، ولكن تركز العلاجات على تخفيف الأعراض والوقاية من تلف الجلد والالتهابات والمضاعفات الأخرى.
- يحتاج بعض الأشخاص أيضًا إلى دعم نفسي وعاطفي لمساعدتهم على الحفاظ على نوعية حياة جيدة.
- يعلم الطبيب الناس كيفية إزالة أي بثور كبيرة بشكل آمن وصحي.
- وصف الطبيب مضادًا حيويًا موضعيًا للعدوى.
- لا ينبغي أن تلتصق ضمادات الجروح بالجلد، لذلك قد يوصي الأطباء بأنواع معينة من الضمادات للمساعدة في الشفاء وتقليل الألم وتقليل فرصة الإصابة بالعدوى.
المضاعفات
قد يصاب بعض الأشخاص المصابين بـ EB بمضاعفات خطيرة، ومن بينها:
- قد تؤدي البثور إلى العدوى وفتح القروح.
- الأشخاص المصابون بـ DEB أكثر عرضة للإصابة بسرطان الخلايا الحرشفية، وهو شكل صعب من سرطان الجلد، ويحدث غالبًا قبل سن 35 عامًا.
- في بعض الأحيان، يتسبب DEB في اندماج أصابع المصاب.
- إذا أثر مرض EB على الملتحمة وأجزاء أخرى من العين، فقد يعاني بعض الأشخاص من فقدان البصر.
- إذا كان الفرد لا يستطيع البلع بسهولة، فقد يصاب بسوء التغذية.
- قد يحدث فقر الدم بسبب الالتهاب المزمن وفقدان الدم.
- يمكن أن تكون بعض مضاعفات مرض التهاب الكبد الوبائي، مثل الجفاف والعدوى والبثور الداخلية وسوء التغذية قاتلة، خاصة عند الرضع الصغار.
